દરેક વ્યકિતના લોહીમાં 13 ઘટકો હોય છે, જે લોહી ગંઠાવવાની પ્રક્રિયાનું કામ કરે છે: આ અસાઘ્ય રોગ લોહી ગંઠાવવાની ખામીને કારણે થાય છે: આના દર્દીને જન્મથી ફેકટર 8 અને 9 ની ખામી હોવાથી તેને ઇજા કે ઇજા વગર સ્કત સ્ત્રાવ થાય છે
તીવ્ર હિમોફિલિયા ધરાવતા દર્દીને સમયસર સારવાર કે જીવન રક્ષ ફેકટર ન મળે તો કાયમી ખોડ રહી જાય: દર્દીને નાની ઉંમરમાં પંગુતા આવી શકે અને કરોડ રજજુ કે મગજમાં આંતરિક રકતસ્ત્રાવ થવા લાગે: આ રોગ વિશે એઇડસ જેટલી જાગૃતતા ન હોવાથી મૃત્યુ આંક ઊંચો જવા લાગ્યો છે
માનવ શરીર અમુલ્ય છે. આપણને કેન્સર, એઇડસ, હ્રદય રોગ, થેલેસેમીયા, બ્લડ કેન્સર જેવા ભયાનક રોગની ખબર છે પણ લોહીની ખામીને કારણે થતાં હિમોફિલિયા વિશે આપણે બહું ઓછું જાણીએ છીએ. દર વર્ષે 17 એપ્રિલે વિશ્ર્વ હિમોફિલિયા દિવસ વિશ્ર્વભરમાં ઉજવાય છે. સામાન્ય જનતામાં આરોગ પ્રત્યે જાગૃતિ લાવવી ખુબ જ જરુરી છે. આ વારસાગત રોગ હોવાથી આવનાર બાળકને ન થાય તે માટે કેરિયર ડીટેકશન કરવું અતિ આવશ્યક છે. આ એક રકતનો પ્રાણઘાતક રોગ છે. રકતના ગંઠાઇ જવાના માળખામાં એકથી વધુ બી થઇ શકે છે. જો આમ થાય તો થાય તો બિન-આનુશંગિક ઇજાઓ જીવલેણ બની શકે છે.
આ ખતકનાક રોગ પ્રત્યે પ્રજામાં એઇડસ જેટલી જાગૃતતા ન હોવાને કારણે મૃત્યુ આંક ઊંચો જવા લાગ્યો ત્યારે આરોગના દર્દીઓને સહાયભૂત થવાના આશયથી ફ્રેંક સ્કેનબલે ઇ.સ. 1963 ના વર્ષમાં વિશ્ર્વ ફેડરેશન ઓફ હિમોફિલિયા ની સ્થાપના કરી જેને વિશ્ર્વ આરોગ્ય સંસ્થાએ માન્યતા પણ આપેલ છે. ફ્રેડનો 17મી એપ્રીલે જન્મ દિવસ હોવાથી તેની યાદમાં હિમોફિલિયા દિવસ ઉજવાય છે.
હિમોફિલિયા અસાઘ્ય આનુવાંશિક રોગ છે. તે લોહી ગંઠાવાની પ્રક્રિયામાં કામ કરતાં ઘટકની લોહીમાં ઉપણને કારણે ઓ ખોડ ઉભી થાય છે. આને કારણે શરીરનાં સાધાઓ, સ્નાયુઓ, પેશાબ વાટે અને મગજમાં આંતરિક રકત સ્ત્રાવ થાય છે. શરીરનાં લોહીમાં ફેકટર 8 અને 9મી ખામી વિશે દરેકેજાણવાની જરુર છે. આપણા બધાનાં શરીરના લોહીમાં 13 ઘટકો હોય છે. જે લોહી ગંઠાવાની પ્રક્રિયામાં કામ કરે છે. આ રોગના દર્દીઓને જન્મથી ઘટક 8 અને 9 ની ખામી હોય છ. જેને કારણે ઇજા કે ઇજા વગર રકતસ્ત્રાવ થાય છે.
હાલ હિમોફિલિયાની સારવારમાં લોહીમાં ખૂટતા જીવન રક્ષક ફેકટર આપવા તે જ આદર્શ સારવાર છે. પરંતુ આ ફેકટર ભારતમાં લાગતા ન હોવાથી વિદેશથી આયાત કરીને દર્દીઓને અપાય છે.જો કે દરેક સરકારી હોસ્પિટલમાં તે હવે સરકારે વિના મૂલ્યે મળે તેવી વ્યવસ્થા કરી છે. પહેલા તો તેનો 8 હજાર રૂપિયા જેટલો ખર્ચ થતો હતો. જો કે તીવ્ર હિમોફિલિયા ધરાવતા દર્દીને મહિનામાં આવી સારવાર 3 થી 4 વખત લેવી પડે છે. જો આવા દર્દીને સમયસર સારવાર કે જીવન રક્ષક ફેકટર ન મળે તો કાયમી ખોડ રહી જાય છે. દર્દીને નાની ઉમરમાં પંગુતા આવી શકે તેમ જ કરોડ રજજુ કે મગજમાં આંતરિક રકતશાસ્ત્ર અને તેની સારવારને અભાવે દર્દીઓનો જીવ જોખમ મુકાય છે.
આવા દર્દીઓને જીવન સુરક્ષા કે મેડી કલેઇમ જેવુ વિમા કવચ મળતું નથી. જાગૃતિ ઓછી હોવાથી આ દર્દીને સમાજમાંથી ઓછી સવલતો મળે છે. ફેકટર વિદેશથી આયાત કરવા પડે છે, સામાન્ય દર્દીને પોષાતા પણ નથી. તેથી આવા દર્દી ઘણીયાતના ભોગવતા હોય છે.ભારત સરકાર દિવ્યાંગ ધારામાં ર1 પ્રકારની દિવ્યાંગતાનો સમાવેશ કરાયો છે. જેમાં હિમોફિલિયા (ઇં.ઙ. કોડ 18) નો સમાવેશ કરાયો છે.
આ રોગ ક્ષેત્રે કાર્યરત ભારતનાં વિવિધ શહેરોમાં 11ર ચેપ્ટર કાર્યરત છે. સૌરાષ્ટ્ર-કચ્છમાં રાજકોટ ખાતે 1 સાથે ગુજરાતમાં 8 ચેપ્ટરો દર્દીઓ માટે સુંદર કાર્ય કરી રહ્યા છે. ભારતમાં અંદાજે રપ હજાર જેવા તો ગુજરાતમાં 4 હજાર સાથે તો સૌરાષ્ટ્ર-કચ્છમાં 643 દર્દીઓ જોવા મળે છે. આ ચેપ્ટર મુખ્યત્વે રોગને આગળ વધતો અટકાવવા માટે ખુબ જ સાથે સગર્ભા લેડીની પણ તપાસ કરાવે છે. આતુવાંશિક રોગ હોવાથી આ અંગની તપાસ હાલ માત્ર મુંબઇમાં જ ઉપલબ્ધ છે.
રાજકોટ ચેપ્ટર દર વર્ષે અઢી લાખ યુનિટ ઇન્જેકશન દર્દીઓને આપે છે. 14 જેટલા દર્દીઓ વિવિધ ઓપરેશન પણ ફ્રિ કરાવેલ છે. જે ખુબ જ ખર્ચાળ અને જોખમી હોય છે. હિમોફિલિયા એ આજીવન રોગ છે અને જ્ઞાન એ જ સામાન્ય જીવનની ચાવી છે. દર્દી અને તેના કુંટુંબને પૂરતી માહીતીએ હિમોફિલિયા અને તેની જટીલતા સામે લડવાનું એક માત્ર હથિયાર છે. ફેકટર 8 ની ખામીને હિમોફિલિયા-એ અને 9 ની ખામીને હિમોફિલિયા-બી કહેવાય છે. જો કે અમુક કિસ્સામાં ફેકટર-11 ની ખામી જોવા મળે છે. જેને હિમોફિલિયા-સી કહે છે. આ રોગ માતા-પિતાથી બાળકો સુધી પહોંચેી છે.
હિમોફિલિયાનો વારસા જેમાં આ પ્રકારની ખામી સ્ત્રીઓ વહન કરે છે અને તેના પુરૂષ બાળકો રોગનો ભોગ બને છે.આપણા શરીરમાં રંગ સૂત્રોની ર3 જોડ હોય છે. આના નાના-નાના ઘટકોને જીન કહેવાય છે. જે માણસની ખાસિયત નકકી કરે છે. તેથી તેને જાતીય રંગ સૂત્ર કહેવાય છે. આ રોગ જન્મજાત હોવા છતાં બાળક જયારે બાખોડીયા ભરવાનું ચાલુ કરે ત્યારે તેની નિશાનીઓ બહાર દેખાવવાનું શરુ થાય છે. બે-ત્રણ વર્ષ પછી સ્નાયુ અને સાંધામાં લોહી જામી જવા લાગે છે. નવજતા શિશુમાં નાયડુ ખરી ગયા પછી જો લાંબા સમય માટે ચાલુ રહે છે ત્યારે તેને ફેકટર-8 ની ખામી હોય શકે છે.
રકતસ્ત્રાવ શરુ થાય કે તરત જ સારવાર શરુ કરવી. નસ એ હિમોફિલિયા દર્દીઓની જીવાદોરી છે. સાંધામાં લોહીની નીકળવું એ આવા દર્દીઓની સૌથી મોટી અને મહત્વની મુશ્કેલી છે. મજબૂત અને સ્વસ્થ સ્નાયુઓ હિમોફિલિયા વાળા દર્દીની સ્વસ્થતા માટેની ચાવી છે. સ્નાયુઓ સાંધાને હલન ચલન કરાવે છે. એટલું જ નહી તેને ટેકો પણ આપે છે. સ્વસ્થ સ્નાયુઓ સાંધામાં થતા રકતસ્ત્રાવ ચીટકાવે છે. આપણા જેવા દેશમાં રકતસ્ત્રાવ અટકાવવાનો આ એક સૌથી સસ્તો અને સારો રસ્તો છે.
હિમોફિલિયા ડીએનએની સાંકળમાં ગરબડ થવાને કારણે થાય
હિમોફિલિયા બે પ્રકારના હોય છે, એ અને બી શરીરમાં ડીએનએની સાંકળમાં ગરબડને કારણે આ બિમારી લાગુ પડે છે. આવા દર્દીઓમાં લોહી ગંઠાઇ જવા માટેનું જરૂરી પ્રોટીન બનતું નથી. બી પ્રકારની સમસ્યાએ ખુબ જ ખતરનાક રોગ છે. સરેરાશ ચાલિસ હજાર લોકોમાં એક વ્યકિતને આરોગ્ય હોય છે. અમેરિકામાં આરોગ માટે જીન થેરાપીની સારવાર અપાય છે, ત્યાં ના ફુડ એન્ડ ડ્રગ વિભાગે ‘હેમજેનિકસ’ નામની દવાના વેચાણને મંજુરી આપી છે. આ દવા વિશ્ર્વની સૌથી મોંધી દવા છે. આ રોગ સ્ત્રીઓ કરતાં પુરૂષોમાં વધારે જોવા મળે છે. આ એક પ્રકારની સમસ્યા બાળકોમાં દર દશ હજારે એવરેજ એકમાં જોવા મળે છે, જયારે બી પ્રકારની સમસ્યા ર0 થી 34 નવજાત શિશુઓમાં એકમાં જોવા મળે છે.
